儿童遗传性肥胖营养治疗靶点发现-【新闻】

【健康讯 2016年6月23日】健康资讯频道为您提供全面健康资讯,用药知识等健康相关资讯，致力于为广大用户提供最优质最全面的健康资讯，为用户的健康保驾护航！

由中国科学家领导的国际科研团队近日发现，在一种名为“小胖威利综合征”的儿童遗传性肥胖的发生、发展过程中，肠道菌群失调具有关键的推动作用，而通过营养治疗改善菌群，可以有效控制“小胖威利”们的食欲，降低体重，改善健康状况。

由上海交通大学赵立平教授、广东省妇幼保健院尹爱华主任医师和中国科学院武汉物理与数学研究所唐惠儒教授共同领导，中、美、英、德、法等国12家机构40名研究者合作完成的研究论文，近日在线发表在《细胞》和《柳叶刀》联合支持的开源杂志《EBioMedicine》上。作为一种染色体缺陷导致的遗传性肥胖症，“小胖威利综合征”发病率在万分之一左右，属于高发遗传缺陷。患儿从幼年开始会出现严重的“暴食症”，体重持续增加，导致呼吸睡眠暂停、心脏病等危及生命的并发症。目前，国际上对小胖威利的肥胖发生机制依然不清楚，体重控制也非常困难。研究团队为参加住院营养干预试验的“小胖威利”患儿和单纯性肥胖儿童提供了以全粮、中医药食同源食品和益生元为核心的膳食，经12周营养干预后，“小胖威利”患儿与单纯性肥胖患儿一样，饥饿感明显缓解，暴食症得到较好控制，体重显著下降，血糖、血脂、血压等各种代谢指标显著改善。“证据表明，以肠道菌群为靶点的膳食干预新方法能有效降低‘小胖威利’的体重，并且菌群的变化可能与疾病改善有关系。”赵立平说。科学家用高通量测序等大数据技术发现，膳食干预改善了“小胖威利”的菌群结构，主要是双歧杆菌等有益菌升高，能够引发炎症和破坏血管的毒素产生菌减少。科学家拼接出100多个优势肠道细菌的高质量基因组草图，找到了产毒素的细菌，这些细菌有望成为肥胖治疗的新药靶。研究人员还发现，肠道菌群不是单个细菌毫无主次的堆积，而像“原始森林”一样，由类似高大“乔木”的细菌种类支撑着整个生态系统。研究者找到了这种关键细菌类型，为开发更加有效的调整菌群的益生菌、益生元奠定了技术基础。知识延展：小胖威利综合征小胖威利综合征，正式医学名为普瑞德-威利氏症候群(Prader-WilliSyndrome)，俗称“小胖威利”。一种由自一岁左右就会开始无节制饮食的遗传性疾病，发生比例约1/12000至1/15000。小胖威利综合征的病因这种病的病因肇因于第15号染色体印迹基因区的基因缺陷，且此基因缺陷来自父亲，或同时拥有两条来自母亲的带有此缺陷的第15号染色体，若此基因缺陷来自母亲，则会造成Angelman‘ssyndrome(天使人综合症)。此疾病临床症状复杂，在生长发育任何一阶段表现不同，新生儿时期的表现刚刚好相反，以吸允力量不足，喂食量不足为最明显的特征，有些病患，甚至需要鼻胃管喂食，虽然此疾病无法根治，但是使用新的药物；生长激素，加上早期发现、早期治疗，可以大大改善病童的病情和生活。小胖威利综合征的发病特征1、新生儿及婴儿时期肌肉张力差、喂食困难、体重不易增加，四肢活动力差、哭声弱，脸部特征有杏仁般黑眼珠、长直睫毛、薄而下垂嘴唇、前额窄。小手小脚，男婴阴茎短小、睾丸未下降、阴囊发育差。女婴外阴部发育不良。2、孩童时期脑发育迟缓有轻度或中度智障。约六岁前后，因脑部下视丘功能失调，对食物欲望大增，无法控制，造成体重急速增加。3、青少年时期(1)肥胖，糖尿病、脊椎侧弯、肌肉协调不足。(2)身材矮小。(3)性腺发育不良，隐睾；女孩性征发育差。(4)智能障碍及行为与情绪问题，造成家庭其他成员压力，学校老师及同学之间极大困扰大多数的小胖威利症患者都有生长激素的缺乏，目前已有医学报告使用生长激素注射来协助他们成长，可以改善身高、改善身体脂肪分布、改善呼吸状况以解决睡眠呼吸障碍问题、增加肌肉数目以促进运动技能、协助增加骨密度以避免骨质疏松。至于行为方面的问题，则可透过疗育计划来降低严重度，部分患者可配合药物治疗，(如治疗强迫症的药物)。如何帮助小胖威利症儿(一)婴儿时期：用鼻胃管餵食提供足够营养，早期疗育加强其肌肉张力，帮助他们坐、爬及走路。(二)孩童时期：在二至四岁左右，饮食、卡路里的摄取限制，降低热量来控制体重，不要用饮料、糖果、饼乾奖赏，甚至食物收好或冰箱要上锁。避免肥胖造成糖尿病、高血脂症、高血压、脊椎侧弯等。(三)矮小威利症儿会缺乏生长激素，因此已有医学报告利用生长激素注射来协助他们成长。(四)及早语言训练，帮助人与人沟通及行为矫正。(五)特殊教育让父母及老师、同学瞭解小胖威利症儿智能迟缓是可以藉助早期疗育、行为及物理治疗而改善。普瑞德威利症很少会再发，如果怀孕胎儿胎动低或家族有不明原因的肥胖智障儿，可以找遗传医师谘询。

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